想动不能动的痛苦你了解吗运动神经

心如飞鸟,身似磐石。想动却不能动的痛苦你了解吗?当你思维、感情功能都正常,但是却控制不了自己身体运动,该是多么可怕啊!

有一种病人就是这样,一天天变得手脚不能动了、没劲吞咽了、没力气呼吸了;而且是意识一直清醒的看着自己这样慢慢走向死亡。这就是运动神经元病。

斯提芬.霍金,那位从21岁起就被禁锢在轮椅上的天才物理学家。还有去年离开我们的那位叫娄滔的北大女博士。“冰桶挑战”和媒体的报道加速了大家对这种少见病的认识。可惜娄滔没有霍金幸运,这位恩施女孩得的是进展很快的那种类型,从出现症状到死亡只有2年。

虽然她说:“一个人活着的意义,不能以生命的长短作为标准。而应该以生命的质量和厚度来衡量”。但29岁人生就戛然而止,质量和厚度能有多少?没来得及在社会施展才学、在亲人友人中体味人生,还是让人为她惋惜不已。

而今年初去世的霍金教授却在诊断肌萎缩侧索硬化病(ALS、运动神经元病的一种类型)后又活了55年,终年76岁。经历2次婚姻,留下3个子女,还有许多科学论文和科普著作。这简直就是个奇迹。因为大多数这类病人都活不过5年。

这再次证明了人作为万物之灵的高贵之处——选择的自由!无法逃避的苦难来临时,至少还可以选择如何面对苦难。像霍金教授这样高贵的灵魂,在苦难中绽放了比我们一帆风顺的人更美丽的人生之花。要体味他的伟大,你需要进一步了解运动神经元病的可怕。它把自由的灵魂禁锢在瘫痪的肉身中。

人全身的运动、感觉等功能都是受神经系统(包括大脑、脊髓、周围神经)的神经元(也就是神经细胞)支配的。运动神经元发出长长的轴突,支配全身各处的肌肉,通过发出电信号来伸缩肌肉,进而产生各种动作。

顾名思义,运动神经元病,就是支配肌肉运动的神经细胞病变(细胞变形脱失、轴索断裂、髓鞘脱失)。又分为损害下运动神经元的——PMA(进行性肌萎缩)、PBP(进行性延髓麻痹);损害上运动神经元的——PLS(原发性侧索硬化);损害上、下神经元的——ALS(肌萎缩侧索硬化)。

在疾病早期,难以确定类型,但最后都演变成ALS。临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。感觉系统和括约肌功能一般不受累。常在30、40岁发病,开始表现为手指无力、不灵活,或下肢僵硬、乏力,逐渐发展到躯干、颈部、面部,最后连吞咽、呼吸的肌肉都失去功能了。

多在出现症状后3-5年死于呼吸机麻痹。但是患者意识始终保持清醒。说是眼睁睁看着自己一步步走向死亡,真是一点都不假。

诊断主要是根据病史、临床表现和肌电图检查,MRI主要用于排除其它疾病。医生常用的诊断标准是“EIEscorial”诊断标准。医院有北医三院、医院、医院、医院。。。

虽然这2年本病因媒体宣传而博得大名,但它实际上是种少见病,年发病率2/10万左右。一个三、四线城市的人口也就30万左右,1年也就5、6个人发病。医院的神内科医生,1年也遇不到一个运动神经元病。但概率是相对于人群来说的,如果你得了这病,那对你来说就是%。中国人口基数之大,导致这样的苦命人还是比较多的。

年报道的72岁的沈巧金老奶奶就是这样一个苦命人。虽然她自己没得这个病,但义乌小山村里的这个家庭,自从40年前她的丈夫患上“渐冻症”开始,一家三代五口人相继患病,不久前,孙子也因病离开了人世。40年来,沈巧金一直不间断地照料他们。

丈夫去世后,沈巧金的两个儿子分别在26岁、29岁时患上了“渐冻症”。坚强的沈巧金一边种田卖菜,一边照顾两个儿子。沈巧金的大女儿在生了两个孩子后,也患上了该病。在照顾两个儿子十多年后,沈巧金的小儿子于年去世,大女儿、大儿子都在年去世。沈奶奶说:“那两年是我最黑暗的日子,三个孩子都离我而去,只留下我与军雄祖孙俩相依为命。”

可就剩下的这个孙子也得了ALS。沈巧金说:“军雄是14岁时患上‘渐冻症’的,当时他还在读初一,突然有一天双腿不能走路了。”沈巧金说,为了让军雄能继续上学,她每天背着军雄坐车去学校,早上送去傍晚接回家,但坚持了一个学期后,终因体力不支而放弃了。

这之后的8年时间里,沈巧金天天在家照顾军雄。随着病情的逐渐恶化,军雄的双手“冻”住了,脖颈也无法支撑住头部,开始流口水、无法说话……这一切,沈巧金看在眼里,疼在心里。年9月,老人心爱的孙子也被运动神经元病夺去了生命。

从此,沈巧金就生活在对亲人的回忆中,老奶奶一个人艰难度日。

运动神经元病到底是怎么发生的?难道就没有什么好办法吗?答案很无奈——是的;病因不明,无有效疗法。

和老百姓对现代科技过于乐观不同。医生们都知道,对于很多疾病来说,医院和医生只是陪伴病人走过最后一程、让家属减轻精神压力的一个途径。能治愈的疾病是少数,死亡是不可避免的。我们能做的最佳选择,就是接受现实。像霍金教授和沈巧金老人一样,坦然承受命运的一切不公,然后选择理性面对的方式。

现在提出的运动神经元病因假说有:遗传机制、兴奋性氨基酸毒性、自身免疫、病毒感染、环境因素等。有资料显示,老年男性、外伤史、过度体力劳动都可能是危险因素。治疗上主要是多学科综合治疗,提供足够的对症治疗,比如晚期给予呼吸机辅助呼吸。

但是,对于饱受本病折磨的病人,是要让他全身插满各种机器管路多活几天,还是比较自然的走向生命终点?在中国家庭中这本身就是个问题。

很多中国人惯常对医生说的话就是:“不惜一切代价抢救,多活一分钟也行。”其实你哪有那么多资本,都是普通市民;再说就算你有钱,但医疗资源是有限的,呼吸机是不是应该让给那些更可能被救活的患者?这病晚期,即使你不惜一切代价,也是救不活的。如果不惜代价就能治好病,那人类就能永生了!希望大家年轻时就思考一下生死问题,最好国家在学校里开展这方面的教育,让大家在探讨中建立自然的生死观。

唯一的药物,利鲁唑(抑制谷氨酸释放),每次50mgbid;每月四千多元钱。也仅是有可能延缓ALS的病程而已,对患者肌力和生活质量没有改善作用。目前还缺乏能有效逆转或控制ALS进展的药物。

本病的疗法还有赖于对神经细胞功能机制、大脑机制的研究的进展。当然,这是一个漫长的过程,短期还看不到希望。我们的神经系统让我们成为万物之灵,然而它也过于复杂,脑科学的难度远超过老百姓的乐观想象。研究清楚了神经细胞和大脑的功能机制,就一定程度上实现了那句古老格言:认识你自己。

而认识自己是不容易的!

夏目与猫三三

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